В стартовой терапии используется химиотерапия, которую начинают немедленно, как только установлен диагноз и которая призвана подавить неконтролируемое воспаление. Вторым этапом, если речь идет о первичной (семейной) форме заболевания, должна стать трансплантация костного мозга.
На сегодняшний день есть международный протокол лечения семейного HLH, который применяется во всем мире, который использует дексаметазон, этопозид, циклоспорин A, и завершается трансплантацией стволовых клеток от родственного или неродственного донора. При своевременном проведении трансплантации вероятность выздороления составляет не менее 80%, при отсутствии трансплантации вероятность прожить более 5 лет составляет не более 20%.

Как лечится?

При вторичных гемофагоцитарных синдромах, помимо иммуносупрессивной терапии, направленной на купирование симптомов и нарушений в лабораторных показателях, проводится терапии нацеленная на лечение причины – противовирусная и антимикробная терапия, инфузии высокодозного иммуноглобулина, противоопухолевое лечение.