Диагноз семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (HLH или ГЛГ) является абсолютным показанием к трансплантации донорских стволовых клеток костного мозга (трансплантация костного мозга, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток). Исторически эту процедуру называют “пересадкой костного мозга”.
Процедуре пересадки предшествует подготовка (кондиционирование) – сверхвысокодозная терапия с применением химиопрепаратов, которые полностью уничтожают костный мозга и иммунитет пациента, что является необходимым для приживления донорского костного мозга и профилактики его дальнейшего отторжения.
Трансплантация костного мозга
Первые кандидаты в доноры родные братья и сестры, каждый из которых имеет вероятность совпасть с пациентом по необходимым генетическим показателям в 25%. Родители, как правило, совместимы лишь на 50%. Если братьев и сестер у пациента нет, или они не совпадают по заданным признакам, то проводится поиск неродственного донора в системе международных регистров.
Забор костного мозга
Процесс забора костного мозга выглядит так: под наркозом донору выполняется множество пункций задних отделов тазовых костей с забором примерно 5 мл костного мозга из каждой «точки». Костный мозг собирается в специальный пакет, затем фильтруется, приобретая консистенцию крови.
Второй способ забора трансплантата — так называемый «аферез» крови. Для получения необходимого количества стволовых клеток, донору в течение 4-х суток до процедуры и в день процедуры подкожно вводят препарат, который позволяет стволовым клеткам в огромном количестве выйти из костного мозга в кровяное русло. Затем эти клетки в течение 3-4 часов собирают с помощью специального прибора (клеточного сепаратора). Эта процедура проводится через периферические вены, а в случае «плохих» вен — через центральный венозный катетер.
В случае неродственного кандидата, сбор может происходить даже в другом государстве, но материал обязательно нужно доставить в клинику в течение 24 часов, где он будет пересажен пациенту.
Донорские клетки переливаются пациенту, завершившему процедуру кондиционирования в течение примерно 2-х часов.
Основными серьезными осложнениями могут быть отторжение трансплантанта и реакция "трансплантант против хозяина".
Чтобы стать кандидатом в неродственные доноры, можно обратиться в один из банков крови, в настоящее время база доноров постоянно пополняется, благодаря различным акциям благотворительных фондов.